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ABSTRACT




Tumor maligno de vaina nerviosa periférica (tumor de Tritón) localizado en mesenterio. Reporte de caso

doi: 10.24875/j.gamo.M18000110

Full Article in PDF (Spanish)


VOLUME 17 - NUMBER 1 / January - March (Clinical Case)


Mónica Heredia-Montaño, Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario de Puebla, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla
Fernando Navarro-Tovar, Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario de Puebla, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla
Cheryl Zilahy Díaz-Barrientos, Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario de Puebla, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla
Hernán Guevara-Rivera, Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario de Puebla, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla
Hugo Christopher Moreno-Vargas, Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario de Puebla, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla
María Guadalupe González-González, Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario de Puebla, Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla



Antecedentes: El tumor maligno de Tritón es una variante de los tumores malignos de vaina nerviosa periférica (TMVNP) con diferenciación rabdomioblástica. Su localización más frecuente es en cabeza, cuello, extremidades y tronco. El diagnóstico se basa en la composición morfológica y estudios de inmunohistoquímica. Caso clínico: Hombre de 44 años, programado de forma electiva para resección de quiste en mesenterio y plastia de pared abdominal por hernia incisional, con adecuada evolución postoperatoria y egresando al tercer día; el reporte de patología evidenció tumor maligno de vaina nerviosa periférica con diferenciación rabdomioblástica (tumor de Tritón) con inmunohistoquímica positiva para proteína S-100, actina específica de músculo, CD34, desmina, miogenina, Ki-67 y CK18. Discusión: El tumor maligno de Tritón constituye cerca del 5% de todos los TMVNP y presenta diferenciación rabdomioblastica; el diagnóstico es histopatológico e inmunohistoquímico, con positividad para proteína S-100, desmina vimentina, miogenina, actina y miosina. El abordaje terapéutico más eficaz es la resección completa del tumor, con resecciones R0 de ser posible, ya que el rol de la terapia adyuvante con quimioterapia o radioterapia no está bien definido y tampoco se ha probado que sea eficaz. Conclusiones: El tumor de Tritón se asocia a una incidencia alta de recurrencia local o metástasis distantes, así como comportamiento agresivo y mal pronóstico.


Keywords: Tumor. Nervios periféricos. Mesenterio.