Eduardo Liquidano-Pérez, Residente de tercer año de pediatría; Instituto Nacional de Pediatría, SSA, Ciudad de México
Laura Alejandra Xiqui-Jardines, Residente de oncología pediátrica; Instituto Nacional de Pediatría, SSA, Ciudad de México
Ana María Borbolla-Pertierra, Médico adscrito al servicio de oftalmología; Instituto Nacional de Pediatría, SSA, Ciudad de México
Marco Rodrigo Aguilar Ortiz, Médico adscrito al servicio de oncología. Instituto Nacional de Pediatría, SSA, Ciudad de México


La proptosis rápidamente progresiva en neonatos es infrecuente y puede resultar en detrimento de la función ocular e incluso poner en peligro la vida. Se presenta el caso de un varón de 12 días de vida con proptosis desplazada a temporal superior, edema bipalpebral y quemosis en ojo derecho. Se realizó tomografia computarizada evidenciando lesión intraorbitaria que refuerza con el contraste. Se toma biopsia por aspiración con aguja fina encontrando células neoplásicas. Se procedió a la resección tumoral y estudio histopatológico con diagnóstico definitivo de hemangioendotelioma epitelioide maligno (HEM). Recibió 6 cursos de quimioterapia: vincristina, actinomicina y cisplatino; en la reevaluación se encontró tumor residual, decidiéndose la enucleación del ojo derecho. Actualmente el paciente se encuentra en vigilancia. El HEM es una neoplasia vascular de comportamiento controvertido, desde indolente hasta progresión y metástasis. El tratamiento definitivo es la resección completa del tumor; la radioterapia o quimioterapia aisladas no son opciones curativas. Los tumores malignos orbitarios en el niño pueden tratarse eficientemente con un diagnóstico temprano. El papel del pediatra en estos casos debe ser un diagnóstico temprano y una referencia oportuna. 



Keywords: Neoplasia vascular. Proptosis. Hemangioendotelioma epitelioide.





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