Luis Héctor Padrón-Rivera, Cirugía Oncológica; COE, Toluca, Estado de México, México
José Luis Barrera-Franco, Dirección Centro Oncológico Estatal (COE); COE, Toluca, Estado de México, México
Carlos E. López-Zavala, Departamento de Cirugía Oncológica, Centro Oncológico Estatal del Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios, Toluca de Lerdo, Edo. de México, México
Rigoberto Dolores-Velázquez, Coordinación de Cirugía Oncológica. COE, Toluca, Estado de México, México

Introducción: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), definido como hipoplasia congénita de las estructuras derivadas de los conductos de Müller, se presenta en pacientes de sexo femenino, generalmente con adecuado desarrollo y con cariotipo 46XX, con una incidencia de 1/5,000, y es la segunda causa de consulta por amenorrea secundaria. Clásicamente se divide en tipo I, o aislada, y tipo II, asociada a otras malformaciones. Se han descrito casos aislados de MRKH asociados a presencia de tumores anexiales. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de MRKH tipo II, con presencia de tumor anexial, que de acuerdo con el índice de Jacobs presenta riesgo de malignidad y que fue tratada en nuestra institución de acuerdo a las guías internacionales de práctica clínica.

Keywords: MRKH. Tumor anexial. Guías Internacionales de práctica clínica.